Синдром Рапунцель: «сказочное» психическое расстройство

Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточённая в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.

Названный в честь сказочной героини синдром Рапунцель является крайне редким заболеванием, при котором человек заглатывает волосы. В результате, большое количество скопившихся в желудке спутанных волос приводит к образованию трихобезоара, или волосяной опухоли. По форме такая опухоль напоминает шар с длинным хвостом, доходящим до тонкой кишки.

В отчёте, опубликованном недавно в специализированном медицинском журнале «BMJ Case Reports», сообщается об удалении хирургическим путём волосяного шара, размером 15 на 10 см из желудка 38-летней пациентки, при этом второй шар, размером 4 на 3 см был удалён из верхней части её тонкой кишки. Этот пример является 89-м зафиксированным случаем синдрома Рапунцель, описанным на сегодняшний день в медицинской литературе.

Женщина обратилась к врачам с жалобами на тошноту, рвоту и острые боли в животе. Такие симптомы характерны для синдрома Рапунцель и встречаются в 85-95 процентах случаев. Кроме того, для данного заболевания свойственно чувство тяжести, вздутие живота, снижение аппетита, потеря веса, запоры и диарея. Смерть пациента в результате заражения крови при прободении кишечника была констатирована в четырёх процентах случаев.

На этот раз, к счастью для героини, всё закончилось благополучно.

Однако почему женщина питалась собственными (или чужими) волосами, и как давно она это делала, осталось за кадром опубликованного журналом «BMJ Case Reports» исследования.

Образование волосяной опухоли обычно занимает около полугода, а в ряде зафиксированных медициной случаев пациенты с опасными симптомами прибегали к квалифицированной помощи лишь через год после начала образования трихобезоара.

Согласно научным данным «BMJ Case Reports», семьдесят процентов пациентов с синдромом Рапунцель составляют женщины моложе двадцати лет. Самый маленький больной на момент диагностики не достигал даже трёхлетнего возраста, в то время как самым возрастным пациентом оказался 55-летний мужчина.

Традиционно считается, что женщины гораздо более подвержены синдрому Рапунцель, нежели мужчины. Женские пряди, как правило, длиннее мужских, а длинные волосы имеют большую вероятность задерживаться на слизистой оболочке желудка. Опухоль увеличивается в объемах по мере того, как пациент заглатывает волосы, и они скапливаются в неперевариваемую волосяную массу.

Почему всё-таки люди едят волосы?

Повышенному риску развития синдрома Рапунцель как правило подвержены люди с ограниченными интеллектуальными способностями либо страдающие некоторыми типами психических расстройств. У таких пациентов наблюдается трихофагия, или патологическое влечение к поеданию собственных волос. Однако существует два определённых типа психических расстройств, свойственных людям, поедающим собственные волосы. Это трихотилломания и пикацизм.

Пациенты, страдающие трихотилломанией, ощущают настойчивую необходимость дёргать на себе волосы, зачастую доводя себя до видимого облысения.

Типичным поведением для таких людей является игра с вырванными прядями, поскольку это помогает им расслабиться. Они могут, например, грызть корни волос или прижимать оторванные пряди к губам.

По данным научного исследования, вышеизложенное поведение свойственно двадцати процентам страдающих трихотилломанией больных, причём типичные симптомы заболевания, включая заглатывание волос, проявляются у таких людей ежедневно. В результате другого исследования, в котором приняли участие 24 страдающих трихотилломанией пациента, у шести больных (то есть в 25 процентах случаев) был обнаружен синдромом Рапунцель.

Пикацизм получил свое название от латинского слова «pica», что значит «сорока», из-за необычных гастрономических пристрастий этой птицы. У страдающих пикацизмом пациентов наблюдается патологическая тяга к продуктам, не предназначенным для употребления в пищу, например, к несъедобным субстанциям вроде глины, земли, бумаги, мыла, шерсти или к волосам.

Как правило, заболевание сложно диагностировать у пациентов, не достигших трёхлетнего возраста, ведь облизывание, жевание и случайное проглатывание не предназначенных для употребления в пищу предметов считается довольно обычным делом у детей. Пикацизм чаще всего встречается у детей, беременных женщин и людей с ограниченными интеллектуальными способностями, например, при расстройстве аутистического спектра.

Существует множество теорий, объясняющих появление у пациентов симптомов трихофагии и пикацизма, например, детская недолюбленость, как средство борьбы со стрессом, хроническое недоедание или влияние культурных традиций. Так, согласно распространённым убеждениям в некоторых странах Индии, Африки, а также в Соединенных Штатах, употребление в пищу глины оказывает благоприятное воздействие на физическое и душевное здоровье.

Интересно, что и трихофагия и пикацизм встречается у людей с острой нехваткой железа в организме. В некоторых описанных наукой случаях синдрома Рапунцель выдёргивание и поедание волос прекратились после принятия пациентом железосодержащих препаратов или прохождения курса лечения от целиакии.

Целиакия вызывает повреждения тонкой кишки, а, следовательно, приводит к нарушениям кишечного всасывания. В человеческих волосах действительно имеется незначительное содержание железа и других полезных микроэлементов, но чёткой связи между этим обстоятельством и поеданием пациентами волос до сих пор не установлено. С другой стороны, существуют научные исследования доказывающие, что засорение кишечника волосами как раз и приводит к острой нехватке железа в организме.

Каковы методы лечения?

В большинстве случаев хирургическое вмешательство остается самым эффективным методом единовременного извлечения волосяной опухоли.

Кроме этого волосяное образование можно также растворить под воздействием химических веществ или разбить на мелкие составляющие при помощи лазера.

Ещё одним возможным вариантом врачебного вмешательства является эндоскопия. Тем не менее, эти методы остаются менее успешными, чем операция.

Нельзя забывать и про психологическое лечение, дабы в будущем предотвратить патологическую тягу пациента к поеданию волос. Это особенно важно для больных, страдающих трихотилломанией или пикацизмом, возникшим под воздействием стресса. Именно эти люди особенно подвержены риску повторного развития синдрома Рапунцель.

От заболеваний, подобных синдрому Рапунцель, психологически обычно страдает вся семья больного человека. Именно поэтому, очень важно, чтобы родители и супруги научились поддерживать своих близких и таким образом помогали им избегать рецидивов заболевания.